类癌及类癌综合征的临床表现
类癌瘤本身症状不明显或仅有局部症状，而类癌综合征则常有明显的全身症状。直肠类癌常常在普查时意外被发现。（一）类癌瘤的局部症状1.右下腹痛 阑尾类癌可引起管腔阻塞，故常导致阑尾炎，表现为右下腹痛。2.肠梗阻症状 小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻，出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。3.腹部肿块 少数类癌可发生腹块，恶性类癌侵犯周围组织或转移，常出现腹块。4.消化道出血 胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血；肠道类癌也可有便血或隐性出血，并可引起贫血。5.呼吸道症状 支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。（二）类癌综合征的全身症状大多由恶性小肠类癌发生肝转移后引起，也可由支气管、胃、胰、甲状腺、卵巢等处的类癌产生。1.皮肤潮红63%～94%的病人可以有此症状，多发生于上半身，以面颈部为主。皮肤呈鲜红色的发作性改变。胃类癌由于可能分泌组织胺，因此可出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块。潮红发作时可伴有发热感、流泪、心悸、低血压、面部及眼眶部浮肿。发作程度及持续时间不等，多数约持续1～5分钟，病久后可持续数小时。开始时数天或数周发作一次，以后可增加至一天数次。可以在情绪激动，体力活动，饮酒，进食酪胺含量高的食品，注射钙、儿茶酚胺类药物等时促发症状。发作多年后，皮肤毛细血管及小静脉可呈慢性局限性扩张，造成固定性的皮肤青紫色改变，多表现于面、鼻唇部，与长期二尖瓣狭窄的病人相仿。2.胃肠症状 主要表现为肠蠕动亢进，可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣，可以有自软便至发作性水样便的腹泻，里急后重感等。胃肠道症状见于68%～84%的病人，多数同时具有皮肤发作性潮红，仅15%的病人无潮红症状。少数病人可出现吸收不良综合征，引起明显营养状况低下。3.呼吸道症状 可以发生小支气管痉挛，引起发作性哮喘。见于8%～25%的病人。此症状有时可以早于其他症状的出现，以致误诊为过敏性疾患。与皮肤潮红一样，亦可受情绪激动，体力活动等促发。4.心血管症状 见于11%～53%的病例。长期患病后可以发生心内膜下纤维化，影响瓣膜部，以右心明显，左心较轻。临床上后期可有半数病例检查出心瓣膜病，以三尖瓣闭锁不全和肺动脉瓣狭窄较为多见，可以引起右心衰竭。心内膜下纤维化可能是由于类癌释放的5-羟色胺所引起，肺内含有较多的单胺氧化酶，可以使之灭活。因此仅在自右至左的分流及支气管类癌时左心才易受累。如发生于左心室时，以二尖瓣病变为主，与风湿性心脏病相似。心脏病变多为类癌病人的主要死因。5.其他表现90%以上的病人有肝转移，常常有肝肿大的体征。部分病例在后期可以出现皮肤棕黄色色素沉着及过度角化，呈糙皮样改变，也可发生肌病，表现为Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维萎缩。关节病，表现为关节部僵硬，活动时疼痛，X片可见指间关节受侵蚀，指骨内多数囊肿样透亮区，指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松。临床上，凡有下列情况者应考虑类癌瘤可能：①右侧腹部肿块、长期体重减轻、有腹泻病史者，应疑及小肠类癌可能；②出现用其他原因不能解释的间歇性腹泻，面部毛细血管扩张、阵发性潮红、哮喘或精神症状者，提示类癌综合征存在，如伴有肝肿大，更应考虑本病之可能；③慢性低位肠梗阻伴有便血，病程相对较长，一般情况尚好者，应考虑到结肠类癌瘤之可能；④年轻患者无吸烟史，出现肺部肿块，长期生存，而能除外其他病变者，提示支气管肺类癌瘤可能。（三）类癌瘤的分型Williams根据类癌瘤起源的部位不同有着不同的特性，将类癌瘤分为三型，三者在细胞学、组织化学、生物化学和临床表现上不同，在治疗上也有差异（表1）。表1 类癌瘤的分型 前 肠 型 中 肠 型 后 肠 型 发生部位 支气管、胃、胰 十二指肠至横结肠 降结肠至直肠 组织学 细胞呈索状、结节状假腺管状排列 细胞排列呈实质性巢状 混杂排列，倾向于索状排列 亲银性 - + - 嗜银性 + + - 肿瘤细胞内含 5-HT 低 高 无 组织胺 存在 无 无 分泌颗粒 存在 存在 存在 类癌综合征 多见 常有 无 尿中5-HIAA 高 高 无 5-HTP分泌 常有 罕有 无 骨和皮肤转移 常有 罕有 常见
类癌综合征的临床表现
阑尾是类癌的好发部位，在年轻人作阑尾手术时，可偶然发现此病。发生在小肠的类癌，其局部表现如腹部疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现皮肤潮红。典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续10～15分钟，间隔几周到几个月发作一次，以后发作愈来愈频繁，一天可发作几次；持续时间也越来越长，可长达几小时。潮红分为三个阶段：1.初起颊部及鼻部皮肤呈砖红色，后扩展到颈、胸部及四肢。结合膜也可充血。同时出现眼睑及口唇水肿，皮肤变热。2.皮肤出现青紫，皮肤变凉。输出量降低，心率增快，血压轻度下降。3.可能因为血管扩张而发生低血压甚至休克，称类癌危象。皮肤潮红也可呈持续性，因局部毛细血管扩张引起血流淤滞。在鼻、颊部皮肤有典型的血管扩张的表现。若将类癌切除，这种改变可以消失。因为食物中的色胺酸被类癌细胞利用转变为5－羟色胺，故出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。
类癌综合征简介
目录 1 拼音 2 概述 3 类癌的分泌物 4 临床表现 4.1 潮红 4.2 消化道症状 4.3 呼吸道症状 4.4 心脏症状 4.5 纤维化综合征 4.6 精神症状 5 治疗 5.1 手术治疗 5.2 药物治疗 1 拼音 lèi ái zōng hé zhēng 2 概述 类癌一词原来指肠道内生长较一般腺癌为慢，病情较轻的低度恶性肿瘤。类癌瘤细胞可被特殊含银剂染色，故又称嗜银细胞瘤。小部分类癌瘤（1～7%）能释放生物活性物质，引起特殊的临床表现，称为类癌综合征。 类癌瘤起源于肠嗜铬细胞，此细胞为肠道多种APUD细胞中的一种，起源于胚胎期神经嵴。按起源的部位不同，可分为三类：①起源于胚胎中肠，主要为盲肠类癌，最多见。细胞呈阳性嗜银反应，可伴有典型的类癌综合征。分泌大量5羟色胺（5HT），而很少或不分泌5羟色氨酸（5HTP），甚少转移至骨、皮肤。不分泌其他激素。②起源于胚胎前肠，包括支气管、胃、胰腺类癌。含嗜银细胞少，由于脱羧酶缺乏，产生5HT较少，但可分泌5HTP。常转移至肝、附近淋巴结、骨胳和皮肤。此外，还常分泌其他激素，如ACTH、促脂素（LPH）。临床上胃和支气管类癌还各有其特点（见后）。③起源于胚胎后肠，即直肠和结肠类癌。不产生大量5HT，不引起类癌综合征，也不产生其他激素，但骨胳，肝和皮肤转移常见。此外，卵巢、睾丸畸胎瘤、胆道肿瘤、甲状腺髓样癌也可产生大量5HT，伴类癌综合征。起于前肠的类癌偶可伴有Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病，包括甲状旁腺腺瘤、垂体瘤和胰岛细胞瘤;还可产生多种“异位激素”，包括ACTH、LPH、绒毛膜促性腺激素、胎盘生乳素、降钙素、胃泌素、下丘脑调节垂体的激素和生长激素。 3 类癌的分泌物 类癌瘤能分泌下列三组物质：①5HT（血清素）。类癌瘤有色氨酸羟化酶可催化色氨酸转变为5HTP，多数类癌瘤还含有芳香氨基酸脱羧酶，促使5HTP转变成5HT。而起源于胚胎前肠（胃，支气管等）的类癌往往缺乏此种脱羧酶，故释放5HTP。5HT由肿瘤释放后，主要被单胺氧化酶灭活，一部分被血小板摄取，在单胺氧化酶作用下，形成5羟吲哚乙醛，后者迅速氧化成5羟吲哚乙酸（5HIAA）为主要的代谢产物，由尿中排泄。一小部分（2%）5羟吲哚乙醛还原成5羟吲哚乙醇。血清素过多和腹泻、过度换气及纤维素沉积有关，但注射血清素不引起潮红。由于血清素合成过多，饮食中色氨酸的相当大部分（可达50%，正常时仅1%）经羟化途径代谢，从而用于合成烟酸和蛋白质的色氨酸减少，可引起烟酸和蛋白质缺乏。②缓激肽。类癌瘤在儿茶酚胺兴奋下，可释放血管舒缓素，这是一种蛋白水解酶。可使激肽原（含在α2球蛋白内）水解，释出赖氨酰缓激肽（十肽），在血浆氨基肽酶作用下，进一步变成缓激肽（九肽）。缓激肽有强大的扩血管作用，注射后可引起类癌综合征中一种类型的潮红，伴心动过速和低血压。③其他生物活性物质。某些类癌瘤，主要是胃类癌，可释放大量组胺，可引起另一种类型的潮红。支气管痉挛大概也由组胺引起。回盲部以外的类癌（支气管，胰，胃，卵巢等）可释放异位ACTH，引起皮质醇增多症。类癌释放的生物活性物质经过肝脏时被迅速灭活，因此腹腔类癌瘤其血液经门脉引流入肝者，在未发生肝转移时，不出现类癌综合征。只在肝转移后，产生生物活性物质释入下腔静脉时，方可引起本征。支气管类癌瘤和腹腔类癌瘤的静脉血可不经肝脏，直接流入下腔静脉或奇静脉者，在未发生转移时已可伴发本征。 4 临床表现 类癌综合征的临床表现变化多端，可有不同组合： 4.1 潮红 诱因为进食、饮酒、激动、焦虑。潮红的程度可轻可重，可分为下列不同类型：①面、颈、前胸上部弥漫性潮红，阵发性，历时仅数分钟，平时肤色正常。②潮红部位同上，但带紫色，发作历时较久，不发作时面色较深，成青紫色，常有面部静脉及毛细血管扩张，结膜及眼部充血水肿。③支气管类癌瘤病者潮红发作历时数小时至数天，皮肤红色，往往布及全身，伴流泪，结膜充血，面部皮肤肿胀，皱痕加深，发作时腹泻常加重，可伴低血压和心动过速。此外还可有轻度的恶心、呕吐和哮喘。潮红发作时肾上腺皮质激素治疗有效，氯丙嗪可减轻症状。④胃类癌瘤病者皮肤为鲜红色，呈片状分布。多见于颈根部。其特点为：潮红常因进食引起，肿瘤主要释放5HTP和组胺，后者引起潮红，溃疡病发生率高。主要分泌5HTP而甚少产生5HT的病人腹泻和心脏损害不明显。潮红的发作和儿茶酚胺有关，儿茶酚胺可促使类癌释放血管舒缓素或其他致潮红物质。 4.2 消化道症状 ①腹泻。腹泻和潮红并不常同时出现，二者是由不同物质所致。腹泻发生的原因是肠能动力增强和肠腔水分过多，可能与肿瘤释放5羟色胺有关。②吸收不良，营养障碍。由于腹泻，部分病人可导致营养不良、恶病质、陪拉格皮肤损害 后者的另一原因为肿瘤利用较多的色氨酸合成5HT，而烟酰胺合成减少，以致出现烟酰胺缺乏症。③腹痛。有多种原因：消化性溃疡、肠能动力增强、腹泻伴绞痛、肠梗阻（由于肿瘤本身或伴发的纤维变性），肝转移灶坏死，肠节段性梗死。 4.3 呼吸道症状 在潮红发作时，常有过度换气或支气管痉挛，发生哮喘，往往并发慢性支气管炎与肺气肿。对类癌综合征伴哮喘者，不可注射肾上腺素，因可 *** 5HT等释放，加重病情。 4.4 心脏症状 类癌性心脏病。类癌综合征中由于局限性或弥漫性纤维组织沉积在心脏瓣膜及心壁上而可出现心脏症状，右心受累远较左心多见，可引起肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全和狭窄等病变。右心易受累的原因可能是由于胃肠道类癌肝转移释放致纤维化物质所致，如肺部转移或类癌位于支气管，则可引起左心损害。临床上可出现颈静脉异常搏动，三尖瓣区舒张期或收缩期杂音，肺动脉狭窄所致的收缩期杂音，晚期呈不同程度的心力衰竭。 4.5 纤维化综合征 除上述心脏纤维化外，还可发生腹膜后纤维化，胸膜粘连，缩窄性心包炎。腹膜后纤维化偶可伴输尿管阻塞和肾功能衰竭。 4.6 精神症状 偶见于疾病晚期。包括间歇性木僵，精神错乱，幻觉。静注或口服L色氨酸能使精神症状减轻，提示色氨酸缺乏，可能引起脑5HT缺乏和精神障碍的发生有关。 类癌综合征的诊断根据为：①临床表现。②尿5—HIAA排量增高，在每日20mg以上，高者可达1g（正常人不超过10mg）。③支气管、胰或胃类癌除5HIAA增高外，血5HT[正常值（全血）：0.1～0.3μg/ml]也增高，一般为0.5～3μg/ml。④肝扫描如有转移灶提示原发类癌瘤在腹腔内。⑤胃肠X线检查有时可显示肿瘤，不过原发性回肠类癌一般体积甚小，不易发现。⑥约1/3病例饮酒可诱发潮红。类癌瘤为恶性肿瘤，但生长较缓慢，发生转移后仍可存活多年。 5 治疗 5.1 手术治疗 支气管或卵巢类癌瘤在未发生转移前手术切除可以治愈。对于消化道类癌已伴肝转移者，下列情况需考虑手术治疗：①原发性类癌瘤体积大，引起肠梗阻。②肝转移病灶比较集中，有可能切除者。 5.2 药物治疗
