骨髓增生异常综合证

时间:2024-11-16 19:51:30编辑:小早

骨髓增生异常综合症(MDS)的症状有哪些?严重者会发展成白血病吗?

  骨髓增生异常综合征(MDS)目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病,尤其是RSEB类型,转白的几率很大;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。
  MDS的临床表现
  1、贫血:除个别病人外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
  2、出血:半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
  3、感染:因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期(难治性贫血,RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。
  4、体征:部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。

  MDS的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。

  肝、脾可有中或轻度肿大,1/3病例有淋巴结肿大,为无痛性。个别患者有胸骨压痛。


骨髓增生异常综合征MDS有什么临床症状呢?这个病能不能治好呢?

  骨髓增生异常综合征MDS临床症状:
  本病起病多隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。临床表现多样化,缺乏特殊表现,常以贫血、出血和感染就诊,部分病人可无症状,在体检过程中被发现。
  1、贫血:
  除个别病人外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
  2、出血:
  半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
  3、感染:
  因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期(难治性贫血,RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。
  4、体征:
  部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。   MDS的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。   肝、脾可有中或轻度肿大,1/3病例有淋巴结肿大,为无痛性。个别患者有胸骨压痛。
  我院中西医结合治疗骨髓增生异常综合症效果很好的


骨髓增生异常综合征表现在哪方面?

骨髓增生异常综合征表现为血细胞减少、造血功能衰竭,严重时可能发展为髓系白血病。骨髓增生异常综合征表现为血细胞减少、造血功能衰竭,严重时可能发展为髓系白血病。这种疾病在中老年人中较为常见。骨髓移植是治疗这种疾病较为有效的方法,但这种方法容易引起并发症,往往不适用于老年患者。使用药物阿扎胞苷是另一种治疗办法。阿扎胞苷可以有效促进患者身体的造血机能,降低疾病发展成白血病的风险。然而,在临床上约有半数患者在注射阿扎胞苷后没有治疗效果,而且确诊药物无效需要4至6个月的时间,耽误了宝贵的治疗时间。针对这种情况,澳大利亚新南威尔士大学和悉尼科技大学的研究人员研发出了阿扎胞苷质谱检测法。新方法可以定量检测患者细胞内阿扎胞苷的数量,较快确定药物是否有效。参与研究的阿斯温·乌尼克里希南解释说,其团队此前发现,使用阿扎胞苷无效的患者在用药后,细胞内的阿扎胞苷数量会偏少。因此他们在此基础上开发了这种方法。新方法可以准确测量细胞内的阿扎胞苷数量,在患者短时间用药后就能确定药物是否有效,不再需要数月的等待。

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